Билирубин образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы (которые имеются в костном мозге, печени, селезенке) при распаде гемоглобина.

Содержание билирубина в крови в норме составляет 8,5-20,5 мкмоль/л. Желтушное окрашивание кожи появляется при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л.

Различают прямой и непрямой билирубин. На долю непрямого билирубина приходится 75-80% общего билирубина. Разделение билирубина на фракции основано на том, что он дает цветную реакцию со специальным реактивом (диазореактивом) сразу при прибавлении реактива к сыворотке (прямая реакция) или через длительный промежуток времени (непрямая реакция).

Билирубин, образовавшийся в клетках ретикулоэндотелиальной системы, поступает в кровеносное русло. Он связан с белком и дает непрямую реакцию с диазореактивом -непрямой билирубин.

В печени билирубин образует растворимые соединения, легко проникает в желчные пути и через почечный барьер. Он дает прямую реакцию с диазореактивом - прямой билирубин.

Увеличение содержания билирубина в крови (гипербилирубинемия) происходит в результате:

Увеличение интенсивности гемолиза наблюдается при гемолитических анемиях (малокровии вследствие повышенного распада эритроцитов), малярии, массивных кровоизлияниях в ткани (гемолизу подвергается излившаяся кровь), инфаркте легкого, синдроме размозжения тканей.

Паренхиматозное поражение печени возникает при острых и хронических гепатитах, циррозе, других заболеваниях печени: рак, паразитарное поражение печени (эхинококкоз), абсцесс (гнойник).

Нарушение оттока желчи является следствием механической закупорки желчных протоков камнем или опухолью.

В соответствии с указанными причинами повышения уровня билирубина различают три вида желтух: гемолитическую, паренхиматозную, механическую. Иногда желтуха может быть смешанной по происхождению. Так, при длительном нарушении оттока желчи (механическая желтуха) нарушается и функция печеночных клеток, возникает паренхиматозная желтуха.

Определение билирубина и его фракций способствует дифференциальной диагностике желтух.

При гемолитических желтухах в крови определяется преимущественно непрямой билирубин.

При паренхиматозных желтухах нарушается функция печеночных клеток, в крови появляется преимущественно прямой билирубин, но в особенно тяжелых случаях увеличивается уровень и непрямого билирубина. При вирусных гепатитах (болезни Боткина) степень гипербилирубинемии коррелирует с тяжестью заболевания. Значительное повышение содержания непрямого билирубина (свыше 34 мкмоль/л) у больных с паренхиматозной желтухой свидетельствует о тяжелом поражении печени и является плохим прогностическим признаком.

Механическая желтуха характеризуется увеличением содержания прямого билирубина; позднее, с присоединением поражения ткани печени увеличивается содержание непрямого билирубина. Содержание непрямого билирубина тем выше, чем тяжелее нарушение функции клеток печени.